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　　新華每日電訊記者 鄭夢(mèng)雨

　　曾因脊髓性肌萎縮癥（SMA）被診斷“活不過(guò)4歲”的女孩包珍妮，現(xiàn)在快要21歲了。

　　被“冰凍”在床的漫長(zhǎng)時(shí)光里，她與疾病較量，用頭腦學(xué)習(xí)，以拇指書(shū)寫(xiě)。

　　去年此時(shí)，新華每日電訊記者第一次走近包珍妮。她躺在不到兩平方米的床上，身體退化到全身只有右手大拇指能活動(dòng)。而今，用上“特效藥”的她，已經(jīng)可以在大腦控制下?lián)u動(dòng)手腕，逐漸感受到身體微小卻令人欣喜的進(jìn)步。

包宗鋒（右）和包珍妮一起看她創(chuàng)作的詩(shī)歌（2021年4月13日攝）。新華社記者 韓傳號(hào) 攝

　　重新“掌控”人生的希望

　　“脊柱側(cè)彎到已經(jīng)沒(méi)有正常的解剖結(jié)構(gòu)了?！卑淠莸闹髦吾t(yī)生、溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院兒童神經(jīng)科副主任林忠東說(shuō)，“爭(zhēng)取一針成功?！?/p>

　　媒體、醫(yī)生、家人們的眼神隔著玻璃看向同一方向?！俺晒α?！”人群中突然響起歡呼。2022年1月1日，新醫(yī)保目錄落地首日，溫州女孩包珍妮接受了諾西那生鈉第一針注射。

包珍妮正在注射第一針諾西那生納。受訪者供圖

　　父親包宗鋒撥通妻子的電話。包珍妮沒(méi)有立刻發(fā)出聲音。她忍著哭，五官不受控制地輕微抽搐。過(guò)了幾秒鐘，她對(duì)著電話里的媽媽，小聲說(shuō)了句“我想你了”。

　　熱淚一直往下淌，床上鋪了紙巾接著。又過(guò)了一會(huì)兒，她向記者說(shuō)：“我最大的愿望是能坐起來(lái)，抱抱爸爸媽媽?！?/p>

　　至今，包珍妮已經(jīng)接受了三針治療。第一針后，左手的力氣有所增強(qiáng)，可以進(jìn)行短暫的豎立；第二針后，呼吸變得較為順暢，嘴巴也能張大更多；第三針后，左手可以立住手臂并緩慢擺動(dòng)手腕，右手也增加了一些力氣。

　　包宗鋒興奮地用視頻記錄珍妮的每一點(diǎn)變化?！皠?dòng)一動(dòng)”，“搖快一點(diǎn)試試”，纖細(xì)的手臂，在屏幕里笨拙地?fù)u動(dòng)，一次又一次。

　　用藥之前，她感覺(jué)“上天一直在剝奪我所擁有的東西，身體的機(jī)能也好，人生該有的軌跡也好”。而今，她覺(jué)得能夠擺動(dòng)的手腕就像一個(gè)信號(hào)，仿佛人生又能由自己來(lái)掌控。

記錄包珍妮左手臂搖動(dòng)的視頻截圖。受訪者供圖

　　歷經(jīng)艱辛活下來(lái)

　　“十幾年來(lái)，我們?yōu)榱诉@一刻，經(jīng)歷了千辛萬(wàn)苦?！卑阡h說(shuō)。

　　2016年12月，諾西那生鈉注射液在美國(guó)獲批。這是全球首款針對(duì)SMA致病基因的疾病修正治療藥物，通過(guò)鞘內(nèi)注射，直接將藥物輸送到脊髓周圍的腦脊液中，從而改善患者運(yùn)動(dòng)功能，改變疾病進(jìn)程。

　　2018年9月，該注射液被國(guó)家藥品監(jiān)督管理局納入優(yōu)先審評(píng)審批程序。2019年2月，該注射液在中國(guó)獲批，而后正式在中國(guó)大陸上市。彼時(shí)，70萬(wàn)元一針的價(jià)格門檻曾把無(wú)數(shù)患者拒之門外。

　　就治療而言，第一年注射6支，此后每年注射3支，并維持終身，一旦停藥，患者身體又會(huì)持續(xù)惡化。

　　等待藥物降價(jià)，于SMA患者家庭，每天都是一種煎熬?！昂⒆硬粩嘣谕嘶?。我們看著包珍妮從能走，到能坐著，再到只能躺著，毫無(wú)辦法?！卑阡h常常覺(jué)得遺憾、沮喪、自責(zé)。支撐他們不斷把包珍妮送去搶救的，是一個(gè)遠(yuǎn)遠(yuǎn)的信念——把命保住，活下來(lái)，直到能用上藥的那天。

　　2021年12月3日，諾西那生鈉注射液被納入醫(yī)保。SMA患者群里，大家心照不宣的欣喜，化成淚水交匯。

包珍妮正在注射第一針諾西那生納。受訪者供圖

　　一切獲得都是禮物

　　“其實(shí)剛得知能用藥的第一反應(yīng)是很平靜的，總覺(jué)得不太真實(shí)?！卑淠莼貞浾f(shuō)。

　　包珍妮一歲時(shí)確診SMA，因?yàn)樯眢w像海綿一樣無(wú)力，這種病的患者被稱為“海綿寶貝”。兩歲時(shí)，因?yàn)榉尾繃?yán)重感染，包珍妮第一次被送進(jìn)了重癥監(jiān)護(hù)室。這次生病讓她的下肢完全失去了運(yùn)動(dòng)能力。

　　包珍妮非常喜歡上學(xué)。小學(xué)六年，她坐在輪椅上讀書(shū)，成績(jī)名列前茅。2013年4月，即將小學(xué)畢業(yè)的她連續(xù)兩次被送進(jìn)重癥監(jiān)護(hù)室，上肢也喪失了運(yùn)動(dòng)能力，再也無(wú)法拿筆。

　　形體上的靜止，強(qiáng)化了思想上的自由。臥病期間，包珍妮自學(xué)人文課程和多門外語(yǔ)，通過(guò)手指和眼控儀操作電腦，創(chuàng)作了幾十首歌詞、100多首詩(shī)，出版了一本詩(shī)歌作品集。

　　她跟我分享了最近創(chuàng)作的一首小詩(shī)《鑰匙》，“心靈像一個(gè)倉(cāng)庫(kù)，把整個(gè)世界裝了進(jìn)去。而我作為倉(cāng)庫(kù)的主人，找不到任何一把開(kāi)門的鑰匙。”她坦言，最近的情緒不太好?！斑@是老問(wèn)題了，來(lái)自各方壓力，還有這具身體給我的影響。但我一直努力自我調(diào)整，聽(tīng)音樂(lè)、看書(shū)、和朋友們一起聊天?！?/p>

　　用上藥后病情有所緩解，她感到開(kāi)心，但同時(shí)也有隱隱的悲傷。這種悲傷的本質(zhì)，仍然是對(duì)自己命運(yùn)的無(wú)力感，“我承認(rèn)這份悲傷，不故作樂(lè)觀。但這份悲傷也會(huì)化作力量?！?/p>

　　治療可以激發(fā)肌肉的力量，但依舊沒(méi)辦法讓她恢復(fù)成一個(gè)“正常的普通人”。她對(duì)自己的身體情況有著清醒的認(rèn)識(shí)，“能摘掉呼吸機(jī)就很知足了”。

　　把自己放到最低，所以一切獲得的都變成了禮物。“我能感覺(jué)到很多人愛(ài)我，朋友、家人、陌生人的善意?！卑淠菡f(shuō)，“我不覺(jué)得這是我理所應(yīng)當(dāng)?shù)玫降?，所以一直心懷感激?！?/p>

包珍妮躺在自己的小床上，用能活動(dòng)的右手大拇指，在眼控儀的配合下操作電腦（2021年4月13日攝）。新華社記者 韓傳號(hào) 攝

　　紙蝴蝶也逆風(fēng)飛翔

　　包珍妮說(shuō)，希望未來(lái)能推動(dòng)完善殘障群體在教育上的缺失。在她看來(lái)，目前全國(guó)范圍內(nèi)的無(wú)障礙設(shè)施仍不盡完善，愿意接受殘障群體入學(xué)的正常學(xué)校不多，青少年殘障群體的教育資源相對(duì)匱乏，涉及就業(yè)就更加困難。

　　但她相信教育的力量。她認(rèn)為，在腦力工作方面，如果能接受到好的教育，殘障人士未必沒(méi)有自力更生的機(jī)會(huì)。

　　在頭腦和心靈的世界，她與任何一個(gè)聰慧靈動(dòng)的少女并無(wú)二致。幾年來(lái)，她通過(guò)手機(jī)和電腦與更大的世界相連。她讀了許多書(shū)，自學(xué)了日語(yǔ)、法語(yǔ)和英語(yǔ)，能夠閱讀原版書(shū)籍。她還和一些病友、網(wǎng)課同學(xué)成了好朋友。

　　談到自己經(jīng)歷的幸與不幸，她說(shuō)，“我沒(méi)有覺(jué)得自己不幸，我只是更早、更多地經(jīng)歷了人生的不方便。因?yàn)槲也环奖?，大家愿意行方便于我，這份善意就是我得到的幸。”

　　包珍妮的網(wǎng)名叫“紙蝴蝶”。她看到過(guò)一個(gè)折紙蝴蝶的教程，覺(jué)得很漂亮。

　　在網(wǎng)上，脊柱側(cè)彎的人，被人們善意地稱作“蝴蝶寶貝”。

　　風(fēng)可以吹走一片紙，但卻吹不走一只會(huì)飛的蝴蝶。

　　紙做的蝴蝶，搖動(dòng)翅膀，逆風(fēng)飛翔。

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責(zé)任編輯：劉志媛